Böcker av Abir Boussetta

Chronic kidney disease (CKD) is defined by the presence, for more than 3 months, of markers of renal impairment, which may be morphological, histological or urinary abnormalities, or an abnormal GFR. CKD is classified into stages of increasing severity according to the level of glomerular filtration rate (GFR) and proteinuria.CKD has many etiologies, but is dominated by malformative uropathies. The main risk of CKD is progression to end-stage renal disease (ESRD), whatever the underlying etiology. As in the adult population, CKD can remain silent for a long time; however, early detection enables appropriate management of complications as soon as they appear, with the aim of slowing progression to ESRD. The role of the pediatric nephrologist is to confirm CKD, to clarify the etiological diagnosis and any complications, and then to monitor the child according to the stage of CKD. Psychological support for the child, parents and siblings is mandatory, as is social assistance.

A doença renal crónica (DRC) é definida pela presença, durante mais de 3 meses, de marcadores de lesão renal, que podem ser anomalias morfológicas, histológicas ou urinárias, ou uma TFG anormal. A DRC é classificada em estádios de gravidade crescente, de acordo com o nível da taxa de filtração glomerular (TFG) e da proteinúria. A DRC tem muitas etiologias, mas é dominada pelas uropatias malformativas. O principal risco da DRC é a progressão para doença renal em fase terminal (ESRD), independentemente da etiologia subjacente. Tal como na população adulta, a DRC pode permanecer silenciosa durante muito tempo; no entanto, a deteção precoce permite o tratamento adequado das complicações assim que estas surgem, com o objetivo de retardar a progressão para a ESRD. O papel do nefrologista pediátrico consiste em confirmar a DRC, esclarecer o diagnóstico etiológico e eventuais complicações e, em seguida, acompanhar a criança de acordo com o estádio da DRC. O apoio psicológico à criança, aos pais e aos irmãos é essencial, assim como o recurso à assistência social.

Hronicheskaq bolezn' pochek (HBP) opredelqetsq nalichiem w techenie bolee 3 mesqcew markerow porazheniq pochek, kotorye mogut predstawlqt' soboj morfologicheskie, gistologicheskie ili mochewye anomalii, a takzhe anomal'nyj pokazatel' GFR. HPN klassificiruetsq na stadii s narastaüschej tqzhest'ü w zawisimosti ot urownq skorosti glomerulqrnoj fil'tracii (SKF) i proteinurii. HPN imeet mnozhestwo ätiologij, no dominiruüt mal'formatiwnye uropatii. Osnownoj opasnost'ü CP qwlqetsq progressirowanie bolezni pochek w konechnuü stadiü (ESRD) nezawisimo ot ee osnownoj ätiologii. Kak i wo wzrosloj populqcii, CP mozhet dolgoe wremq protekat' bessimptomno, odnako rannee wyqwlenie pozwolqet prowodit' adekwatnoe lechenie oslozhnenij srazu posle ih poqwleniq s cel'ü zamedleniq progressirowaniq do ESRD. Rol' detskogo nefrologa zaklüchaetsq w podtwerzhdenii CP, utochnenii ätiologicheskogo diagnoza i wozmozhnyh oslozhnenij, a zatem w nablüdenii za rebenkom w zawisimosti ot stadii CP. Ochen' wazhna psihologicheskaq podderzhka rebenka, roditelej, brat'ew i sester, a takzhe obraschenie za social'noj pomosch'ü.

Die chronische Nierenerkrankung (CKD) ist definiert als das Vorhandensein von Markern für eine Nierenschädigung über einen Zeitraum von mehr als drei Monaten, bei denen es sich um morphologische, histologische oder urinbezogene Anomalien oder eine abnormale GFR handeln kann. Die CKD wird anhand der glomerulären Filtrationsrate (GFR) und der Proteinurie in Stadien mit zunehmendem Schweregrad eingeteilt.Die Ätiologien der CKD sind zahlreich, werden jedoch von malformativen Uropathien dominiert. Das Hauptrisiko der CKD besteht unabhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie im Erreichen des Endstadiums (IRT). Wie bei der erwachsenen Bevölkerung kann die CKD lange Zeit unbemerkt bleiben, doch eine frühzeitige Erkennung ermöglicht eine angemessene Behandlung der Komplikationen, sobald diese auftreten, mit dem Ziel, das Fortschreiten der CRT zu verlangsamen. Die Rolle des pädiatrischen Nephrologen besteht darin, die CKD zu bestätigen, die ätiologische Diagnose und mögliche Komplikationen zu klären und dann eine dem Stadium der CKD angepasste Nachsorge des Kindes zu gewährleisten. Eine psychologische Begleitung und Unterstützung des Kindes, seiner Eltern und Geschwister ist obligatorisch, ebenso wie die Inanspruchnahme einer Sozialberatung.

La malattia renale cronica (CKD) è definita dalla presenza, per più di 3 mesi, di marcatori di danno renale, che possono essere anomalie morfologiche, istologiche o urinarie, o un GFR anormale. La CKD è classificata in stadi di gravità crescente in base al livello della velocità di filtrazione glomerulare (GFR) e della proteinuria. La CKD ha diverse eziologie, ma è dominata dalle uropatie malformative. Il rischio principale della CKD è la progressione verso la malattia renale allo stadio terminale (ESRD), indipendentemente dall'eziologia di base. Come nella popolazione adulta, la CKD può rimanere silente per lungo tempo; tuttavia, la diagnosi precoce consente una gestione appropriata delle complicanze non appena si manifestano, con l'obiettivo di rallentare la progressione verso l'ESRD. Il ruolo del nefrologo pediatrico è quello di confermare la CKD, di chiarire la diagnosi eziologica e le eventuali complicanze, e quindi di monitorare il bambino in base allo stadio della CKD. Il supporto psicologico per il bambino, i genitori e i fratelli è essenziale, così come il ricorso all'assistenza sociale.

Nephrotic syndrome is a relatively common nephrological pathology in paediatrics. The corticosteroid-sensitive form is frequently diagnosed easily, and generally evolves favorably under well-managed treatment.The challenge lies above all in corticoresistant forms, which frequently progress to chronic end-stage renal failure. Early treatment and management are imperative to ensure favorable short- and medium-term outcomes.

A síndrome nefrótica é uma doença nefrológica relativamente comum em pediatria. A forma sensível aos corticosteróides é frequentemente diagnosticada com facilidade e, em geral, evolui favoravelmente com um tratamento bem gerido.O desafio surge sobretudo nas formas corticoresistentes, que frequentemente evoluem para uma insuficiência renal crónica em fase terminal. O tratamento e a gestão precoces são essenciais para garantir um resultado favorável a curto e médio prazo.

Nefroticheskij sindrom - otnositel'no rasprostranennoe nefrologicheskoe zabolewanie w pediatrii. Chuwstwitel'naq k kortikosteroidam forma chasto legko diagnostiruetsq i obychno blagopriqtno razwiwaetsq pri horosho kontroliruemom lechenii.Problema woznikaet, prezhde wsego, pri kortikorezistentnyh formah, kotorye chasto progressiruüt do konechnoj stadii hronicheskoj pochechnoj nedostatochnosti. Rannee lechenie i wedenie zabolewaniq neobhodimy dlq obespecheniq blagopriqtnogo kratkosrochnogo i srednesrochnogo ishoda.

La sindrome nefrosica è un disturbo nefrologico relativamente comune in pediatria. La forma sensibile ai corticosteroidi è spesso diagnosticata facilmente e in genere progredisce positivamente con un trattamento ben gestito.La sfida si pone soprattutto nelle forme corticoresistenti, che spesso progrediscono fino all'insufficienza renale cronica in fase terminale. Il trattamento e la gestione precoci sono essenziali per garantire un esito favorevole a breve e medio termine.

Das nephrotische Syndrom ist eine relativ häufige nephrologische Erkrankung in der Pädiatrie. Die kortikosensitive Form ist häufig, leicht zu diagnostizieren und verläuft unter einer guten Behandlung meist günstig.Die Herausforderung besteht vor allem in den kortikoresistenten Formen, die häufig zu einer chronischen Niereninsuffizienz im Endstadium führen. Eine frühzeitige Behandlung und Betreuung ist unerlässlich, um kurz- und mittelfristig einen günstigen Verlauf zu gewährleisten.

Le syndrome néphrotique est une pathologie néphrologique relativement fréquente en pédiatrie. La forme corticosensible est fréquente, de diagnostic facile et d'évolution généralement favorable sous traitement bien conduit.Le challenge se pose surtout dans les formes corticorésistantes pourvoyeuses d'évolution fréquentes vers l'insuffisance rénale chronique terminale. Un traitement ainsi qu'une prise en charge précoces sont impératifs pour garantir une évolution favorable à court et à moyen terme.

Hemolytic uremic syndromes are a heterogeneous group of diseases. The histological lesion at the origin of the different clinico-biological signs is the thrombotic microangiopathy. The positive diagnosis is based on the triad of mechanical hemolytic anemia, thrombocytopenia and renal failure. Hemolytic uremic syndrome following diarrhea with enteroinvasive germs, mainly Escherichia Coli, is the most frequent form in children. Other forms of hemolytic uremic syndrome are rarer and their positive diagnosis may be difficult in some cases. Only prompt management can improve the prognosis of the disease.

As síndromes hemolíticas uraémicas são um grupo heterogéneo de doenças. A lesão histológica na origem dos diferentes sinais clínico-biológicos é a microangiopatia trombótica. O diagnóstico positivo baseia-se na tríade de anemia hemolítica mecânica, trombocitopenia e insuficiência renal. A síndrome hemolítica uraémica após a diarreia com germes enteroinvasivos, principalmente Escherichia Coli, é a forma mais comum nas crianças. Outras formas de síndrome hemolítica uraémica são mais raras e o seu diagnóstico positivo pode ser difícil em alguns casos. Só uma gestão rápida pode melhorar o prognóstico da doença.

Le sindromi emolitico-uremiche sono un gruppo eterogeneo di malattie. La lesione istologica all'origine dei diversi segni clinico-biologici è la microangiopatia trombotica. La diagnosi positiva si basa sulla triade di anemia emolitica meccanica, trombocitopenia e insufficienza renale. La sindrome emolitico-uremica conseguente a diarrea con germi enteroinvasivi, principalmente Escherichia Coli, è la forma più comune nei bambini. Altre forme di sindrome emolitico-uremica sono più rare e la loro diagnosi positiva può essere difficile in alcuni casi. Solo una gestione tempestiva può migliorare la prognosi della malattia.

Die hämolytisch-urämischen Syndrome sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen. Die histologische Läsion, die die verschiedenen klinisch-biologischen Zeichen verursacht, ist die thrombotische Mikroangiopathie. Die positive Diagnose beruht auf einer Trias aus hämolytischer Anämie vom mechanischen Typ, Thrombozytopenie und Nierenversagen. Die häufigste Form bei Kindern ist das hämolytisch-urämische Syndrom, das auf eine Diarrhöe mit enteroinvasiven Keimen, hauptsächlich Escherichia Coli, zurückzuführen ist. Andere Formen des hämolytisch-urämischen Syndroms sind seltener und ihre positive Diagnose kann in manchen Fällen schwierig sein. Nur eine schnelle Behandlung kann die Prognose der Krankheit verbessern.

Reflux nephropathy largely follows intrarenal reflux of infected urine. However, this mechanism is certainly not unequivocal and lesions can occur without reflux being present. The term reflux nephropathy could therefore be replaced by reflux nephropathy, meaning that reflux is associated with other phenomena of pressure variations, immunological, inflammatory and ischemic phenomena.Early and adapted management could slow down the evolution of chronic renal disease.

A nefropatia de refluxo é em grande parte resultado do refluxo intrarrenal da urina infectada. No entanto, este mecanismo não é certamente inequívoco e podem ocorrer lesões sem que haja refluxo. O termo nefropatia de refluxo poderia portanto ser substituído por nefropatia de refluxo, o que significa que o refluxo está associado a outros fenómenos de variações de pressão, fenómenos imunológicos, inflamatórios e isquémicos.Uma gestão precoce e adequada poderia retardar a progressão da doença renal crónica.

La nefropatia da reflusso è in gran parte il risultato del reflusso intrarenale di urina infetta. Tuttavia, questo meccanismo non è certo univoco e le lesioni possono verificarsi anche in assenza di reflusso. Il termine nefropatia da reflusso potrebbe quindi essere sostituito da nefropatia da reflusso, nel senso che il reflusso è associato ad altri fenomeni di variazioni pressorie, fenomeni immunologici, infiammatori e ischemici.Una gestione precoce e adeguata potrebbe rallentare la progressione della malattia renale cronica.

Die Refluxnephropathie folgt größtenteils auf den intrarenalen Rückfluss von infiziertem Urin. Dieser Mechanismus ist aber sicher nicht eindeutig und es können auch ohne Reflux Läsionen auftreten. Der Begriff Refluxnephropathie könnte daher durch den Begriff Refluxnephropathie ersetzt werden, was bedeutet, dass der Reflux hier mit anderen Phänomenen von Druckschwankungen, immunologischen, entzündlichen und ischämischen Phänomenen einhergeht.Eine frühzeitige und angemessene Behandlung könnte das Fortschreiten der chronischen Nierenerkrankung verlangsamen.