La microcitemia è un'anemia emolitica cronica ereditaria caratterizzata da un difetto nella sintesi delle catene beta-globiniche ed è particolarmente diffusa nella regione mediterranea, in Asia meridionale e in Medio Oriente.I programmi trasfusionali e la terapia chelante hanno prolungato notevolmente l'aspettativa di vita dei pazienti. Questo ha portato a un aumento della prevalenza di complicanze cardiache, epatiche ed endocrine legate al sovraccarico di ferro.Le complicanze endocrine, dovute a danni diretti al parenchima ghiandolare o all'asse ipotalamo-ipofisario, portano a ipogonadismo, bassa statura, ipotiroidismo, ipoparatiroidismo, intolleranza al glucosio (GI) e diabete mellito.
¿-Thalassämie ist eine vererbte chronische hämolytische Anämie, die durch einen Defekt in der Synthese der Beta-Globin-Ketten gekennzeichnet ist und besonders häufig im Mittelmeerraum, in Südasien und im Nahen Osten vorkommt.Durch Transfusionsprogramme und Chelat-Therapie wurde die Lebenserwartung der Patienten erheblich verlängert. Dies führte zu einem Anstieg der Prävalenz von kardialen, hepatischen und endokrinen Komplikationen, die mit Eisenüberladung in Verbindung stehen.Endokrine Komplikationen, die auf eine direkte Schädigung des Drüsenparenchyms oder der Hypothalamus-Hypophysen-Achse zurückzuführen sind, führen zu Hypogonadismus, Kleinwuchs, Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus, Glukoseintoleranz und Diabetes mellitus.
¿-Thalassemia is a hereditary chronic hemolytic anemia characterized by a defect in the synthesis of beta-globin chains, particularly common in the Mediterranean region, southern Asia and the Middle East.Transfusion programs and chelation therapy have considerably prolonged the life expectancy of patients. This has led to an increase in the prevalence of cardiac, hepatic and endocrine complications linked to iron overload.Endocrine complications, through direct damage to glandular parenchyma or the hypothalamo-hypophyseal axis, lead to hypogonadism, short stature, hypothyroidism, hypoparathyroidism, glucose intolerance (GI) and diabetes mellitus.
A ¿-talassemia é uma anemia hemolítica crónica hereditária caracterizada por um defeito na síntese das cadeias de beta-globina e é particularmente comum na região mediterrânica, no Sul da Ásia e no Médio Oriente.Os programas de transfusão e a terapia de quelação prolongaram consideravelmente a esperança de vida dos doentes. Este facto levou a um aumento da prevalência de complicações cardíacas, hepáticas e endócrinas relacionadas com a sobrecarga de ferro.As complicações endócrinas, devidas a lesões directas do parênquima glandular ou do eixo hipotálamo-hipofisário, conduzem ao hipogonadismo, à baixa estatura, ao hipotiroidismo, ao hipoparatiroidismo, à intolerância à glicose (IG) e à diabetes mellitus.
La ¿-thalassémie est une anémie hémolytique chronique héréditaire caractérisée par un défaut de synthèse des chaînes bêta-globine, particulièrement fréquente dans la région méditerranéenne, le sud de l¿Asie, et le Moyen-Orient.Les programmes transfusionnels et le traitement chélateur ont considérablement prolongé l¿espérance de vie des malades . Ceci a entrainé une augmentation de la prévalence des complications cardiaques, hépatiques et endocriniennes, liées à la surcharge en fer.Les complications endocriniennes, par atteinte directe du parenchyme glandulaire ou de l¿axe hypothalamo-hypophysaire , entrainent un hypogonadisme , une petite taille, une hypothyroïdie, une hypoparathyroïdie, une intolérance au glucose (IG), et un diabète sucré.
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