Böcker av Ourida Gacem Benelmouffok

Die Still-Krankheit ist eine autoentzündliche Erkrankung, die bei Kindern auftritt und eine nosologische Einheit mit klinischen und biologischen Ähnlichkeiten darstellt. Die Diagnose wird aufgrund der charakteristischen Kardinalzeichen gestellt, auch wenn keine Arthritis vorliegt, die kein obligatorisches Zeichen mehr sein sollte, wodurch sich die Behandlung verzögert. Die Behandlung läuft auf eine frühzeitige und intensive Behandlung hinaus, die der Krankheitsaktivität angepasst ist, um eine dauerhafte Remission ohne Medikamente zu erreichen. Das lymphohistiozytäre Aktivierungssyndrom sollte während des gesamten Krankheitsverlaufs ein Anliegen des Arztes sein.

Still's disease is an auto-inflammatory disease that occurs in children, and is therefore considered a single nosological entity with clinical and biological similarities. Diagnosis is made on the basis of characteristic cardinal signs, even in the absence of arthritis, which should no longer be an obligatory sign, thus delaying management. Treatment focuses on early, intensive therapy tailored to disease activity, to achieve lasting remission without drugs. Lymphohistiocytic activation syndrome should be a preoccupation of the practitioner throughout the course of the disease.

La maladie de Still est une maladie auto inflammatoire, elle survient chez l¿enfant et l¿adule pour désigner une seule entité nosologique avec des similarités cliniques et biologiques. Le diagnostic est retenu sur des signes cardinaux caractéristiques, même en l¿absence d¿arthrite qui ne devrait plus être un signe obligatoire retardant ainsi la prise en charge. Le traitement converge vers un traitement précoce et intense adapté à l¿activité de la maladie pour une rémission durable sans médicaments. Le syndrome d¿activation lymphohistiocytaire devrait être une préoccupation du praticien tout au long de l¿évolution de la maladie.

Systemic lupus erythematosus in children is a chronic, systemic and autoimmune disease whose diagnosis is not always easy. Its clinical expression is heterogeneous with sometimes atypical manifestations contributing to diagnostic error. This entity is distinguished by severe damage, notably renal, neurological and hematological damage, the outcome of which can be serious. These individualizations pose a real diagnostic challenge. The lack of pediatric studies regarding treatment makes targeted and adequate care difficult. It is most often based on a heavy therapeutic arsenal in a growing being. The use of these medications with a good benefit/risk balance could avoid considerable comorbidity. Hydroxychloroquine is experiencing renewed interest, after having proven its beneficial effects; its therapeutic and preventive properties on relapses and control of lupus disease. The progression can be marked by uncontrolled attacks which can compromise the vital prognosis. Complications may concern the organs initially affected or other visceral damage.

O lúpus eritematoso sistêmico em crianças é uma doença crônica, sistêmica e autoimune cujo diagnóstico nem sempre é fácil. A sua expressão clínica é heterogénea, com manifestações por vezes atípicas que contribuem para o erro diagnóstico. Esta entidade distingue-se por lesões graves, nomeadamente renais, neurológicas e hematológicas, cujo desfecho pode ser grave. Essas individualizações representam um verdadeiro desafio diagnóstico. A falta de estudos pediátricos sobre o tratamento dificulta um atendimento direcionado e adequado. Na maioria das vezes, baseia-se num pesado arsenal terapêutico num ser em crescimento. O uso desses medicamentos com boa relação benefício/risco poderia evitar comorbidades consideráveis. A hidroxicloroquina está a ter um interesse renovado, depois de ter comprovado os seus efeitos benéficos; suas propriedades terapêuticas e preventivas nas recidivas e no controle da doença lúpica. A progressão pode ser marcada por crises descontroladas que podem comprometer o prognóstico vital. As complicações podem dizer respeito aos órgãos inicialmente afetados ou a outros danos viscerais.

Il lupus eritematoso sistemico nei bambini è una malattia cronica, sistemica e autoimmune, la cui diagnosi non è sempre facile. La sua espressione clinica è eterogenea con manifestazioni talvolta atipiche che contribuiscono all'errore diagnostico. Questa entità è caratterizzata da danni gravi, in particolare danni renali, neurologici ed ematologici, le cui conseguenze possono essere gravi. Queste individualizzazioni rappresentano una vera sfida diagnostica. La mancanza di studi pediatrici riguardanti il ¿¿trattamento rende difficile un¿assistenza mirata e adeguata. Molto spesso si basa su un pesante arsenale terapeutico in un essere in crescita. L¿uso di questi farmaci con un buon rapporto beneficio/rischio potrebbe evitare notevoli comorbilità. L¿idrossiclorochina sta riscontrando un rinnovato interesse, dopo averne dimostrato gli effetti benefici; le sue proprietà terapeutiche e preventive sulle recidive e il controllo della malattia da lupus. La progressione può essere segnata da attacchi incontrollati che possono compromettere la prognosi vitale. Le complicazioni possono riguardare gli organi inizialmente colpiti o altri danni viscerali.

Sistemnaq krasnaq wolchanka u detej ¿ hronicheskoe sistemnoe autoimmunnoe zabolewanie, diagnostika kotorogo ne wsegda prosta. Klinicheskoe proqwlenie ego neodnorodno, inogda atipichnye proqwleniq sposobstwuüt diagnosticheskoj oshibke. Jeto zabolewanie otlichaetsq tqzhelym porazheniem pochek, newrologicheskogo i gematologicheskogo haraktera, ishod kotorogo mozhet byt' ser'eznym. Takaq indiwidualizaciq predstawlqet soboj real'nuü diagnosticheskuü problemu. Otsutstwie pediatricheskih issledowanij po lecheniü zatrudnqet celenaprawlennuü i adekwatnuü pomosch'. Chasche wsego on osnowan na tqzhelom terapewticheskom arsenale rastuschego suschestwa. Ispol'zowanie ätih preparatow s horoshim balansom pol'za/risk moglo by izbezhat' znachitel'noj soputstwuüschej patologii. Interes k gidroxihlorohinu wozobnowilsq posle togo, kak bylo dokazano ego blagotwornoe wozdejstwie; ego terapewticheskie i profilakticheskie swojstwa pri recidiwah i bor'be s wolchankoj. Progressirowanie mozhet otmechat'sq nekontroliruemymi atakami, kotorye mogut postawit' pod ugrozu zhiznennyj prognoz. Oslozhneniq mogut kasat'sq perwonachal'no porazhennyh organow ili drugih powrezhdenij wnutrennih organow.

Der systemische Lupus erythematodes bei Kindern ist eine chronische, systemische Autoimmunerkrankung, deren Diagnose nicht immer einfach ist. Der klinische Ausdruck ist heterogen, wobei manchmal atypische Manifestationen zu diagnostischen Fehlern führen. Diese Entität zeichnet sich durch schwere Schäden aus, insbesondere Nieren-, neurologische und hämatologische Schäden, deren Ausgang schwerwiegend sein kann. Diese Individualisierungen stellen eine echte diagnostische Herausforderung dar. Der Mangel an pädiatrischen Studien zur Behandlung erschwert eine gezielte und adäquate Versorgung. Es basiert meist auf einem umfangreichen therapeutischen Arsenal in einem heranwachsenden Wesen. Durch den Einsatz dieser Medikamente mit einem guten Nutzen-Risiko-Verhältnis könnten erhebliche Komorbiditäten vermieden werden. Hydroxychloroquin erfährt erneutes Interesse, nachdem seine positive Wirkung nachgewiesen wurde; seine therapeutischen und vorbeugenden Eigenschaften bei Rückfällen und der Kontrolle der Lupus-Krankheit. Der Verlauf kann durch unkontrollierte Anfälle gekennzeichnet sein, die die lebenswichtige Prognose beeinträchtigen können. Komplikationen können die ursprünglich betroffenen Organe oder andere viszerale Schäden betreffen.