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Being up to Date: Status Quo and Trends of TreatmentFor those involved in the identification and management of patients with inborn errors of metabolism, this book is now recognised as the standard textbook in this interdisciplinary field. It has proved to be indispensable for professionals in specialities ranging from pediatrics, neonatology, pathological biochemistry and genetics to neurology, internal medicine, nursing, dietetics and psychology. This 5th edition has been extensively revised and updated.What's new- Additional chapter focusing on inborn errors affecting adults, particularly the late neurological presentations- Numerous updates on diagnostic procedures and treatment- Newly discovered disorders.As with previous editions, the book opens with a section presenting the clinical approach to inborn metabolic diseases for those cases in which a diagnosis is being sought. This now includes a chapter on the clinical presentation of metabolic diseases in the older age range, using an analogous structure. If a particular diagnosis is already suspected, the reader may refer to the following sections of the book containing general chapters on diagnostic procedures and treatment, and on specific groups of disorders. As with earlier editions, the chapters have been written by authors who are internationally recognised experts on their subjects. They provide information in a clear, relevant and concise manner using a coherent structure.

This book is an enlarged second edition of a monograph published in the Springer AGEM2-Series, 2009. It presents, in a consistent and unified overview, a setup of the theory of spherical functions of mathematical (geo-)sciences. The content shows a twofold transition: First, the natural transition from scalar to vectorial and tensorial theory of spherical harmonics is given in a coordinate-free context, based on variants of the addition theorem, Funk-Hecke formulas, and Helmholtz as well as Hardy-Hodge decompositions. Second, the canonical transition from spherical harmonics via zonal (kernel) functions to the Dirac kernel is given in close orientation to an uncertainty principle classifying the space/frequency (momentum) behavior of the functions for purposes of data analysis and (geo-)application. The whole palette of spherical functions is collected in a well-structured form for modeling and simulating the phenomena and processes occurring in the Earth's system. The result is a work which, while reflecting the present state of knowledge in a time-related manner, claims to be of largely timeless significance in (geo-)mathematical research and teaching.

Anhand von Werken von Ludwig Ganghofer, Hermann Löns, Felix Salten, Waldemar Bonsels und Otto Alscher, die zwischen 1900 und 1943 erschienen sind und in denen die Jagd zentral ist, widmet sich dieser Band der Rolle und der Darstellung von Emotionen in den Beziehungen zwischen Menschen und Wildtieren. Dabei wird die Überschneidung neuerer Emotionsforschung mit den Cultural and Literary Animal Studies erprobt. Es wird gezeigt, dass Wildtiere zu Beginn des 20. Jahrhunderts im Zeichen von Wandel standen. Manche Texte spiegeln eine Abschwächung des Anthropozentrismus. Wildtiere werden verstärkt in ihrer Bedrohung sowie als individuelle Persönlichkeiten mit eigenen Ausdrucksmitteln dargestellt. Ihre subtile Gefühlswelt stellt die Exklusivität des Menschlichen in Frage. Hingegen mischt sich Ambivalenz unter die Emotionen von Jägern und Jagd. Hervorgehoben wird diese Tendenz durch das Aufzeigen narrativer Perspektivverschiebung zu den Tieren, der Poetisierung von Emotionen sowie materiell-semiotischer Mensch-Tier-Verknüpfungen. Über den historischen Rahmen der Textauswahl hinaus sensibilisiert dieses Buch für eine weitläufigere Reflexion über die Prekarität von Wildtieren unter besonderer Berücksichtigung der ethischen Dimension von Emotionen.

This book focuses on exploring and reconstructing teachers¿ perspectives of critical literacies comparatively. More specifically, the book highlights similarities and differences in the way teachers from Canada, Scotland and Finland think of the definition and implementation of critical literacies in their own situated, sociocultural and socio-educational contexts. The study is based on theory-generating expert interviews and a comparative case study design, and the analysis of the data follows a grounded theory framework. The main results show a considerable convergence in perspectives; while Canadian teachers explored connections of critical literacies with social justice education, Scottish teachers underlined their connection to reader identity development and Finnish teachers rather highlighted ideas of information management and multiliteracies. Nevertheless, there were noticeable connections among these perceptions which are integral in not only understanding the field, but alsobuilding towards a global, transnational lens of critical literacy practice.

The ¿Alawi community constitutes one of the oldest secret communities originating in what is known today as the Middle East. Today, the community members are scattered over many different countries around the world. The first ¿Alawis came to Germany as Gastarbeiter (guest workers) in the 1960s following bilateral labour agreements between Turkey and Germany. The present book explores the multifaceted experiences of ¿Alawiness during the post-migration period in Germany. The book demonstrates the pervasiveness of the practice of secrecy in the various spheres of ¿Alawi migrant life in Germany. Throughout this book, it becomes evident that living at the nexus of being an ¿Alawi and a migrant generates a set of experiences that are shaped by the accelerated sociocultural, political, economic and technological developments in Germany, but also in the countries of origin. The focus of this book is on identification practices, the practices of secrecy, the dynamics of interethnic social relations, and the religious practices of Turkish ¿Alawi men and women in present-day Germany. The book traces in particular the stories of the new generations of ¿Alawis whose experiences have largely remained ignored.

The 3rd edition is dedicated to the increased requirements for sustainability and picks up on the higher dynamics as a result of agile system development, which is widespread today. The application of the methods to technical systems is also extended to include socio-technical systems.The work provides a historical outline of development trends in systems engineering (SE) up to the present. Included is a systematic examination of the various models and procedural concepts of SE. Based on this, the Generic Systems Engineering (GSE) is developed, consisting of a new meta-model, which can be combined with a project management-integrated process concept in a problem-solving-oriented manner and can be permanently updated or supplemented. Eight test examples show possible fields of application of the GSE, which range from virtual product development to field data feedback into it. Furthermore, examples for the transfer of GSE to socio-technical systems, i.e. companies and companynetworks, are presented.

Spezifisch zugeschnitten für die Kinder- und Jugendmedizin: Einheitlicher Bewertungsmaßstab mit aktuellen Punktangaben, Eurobeträgen mit dem erhöhten neuen Orientierungswert, Hinweisen auf entsprechende Leistungen in der GOÄ. Stand des EBM nach KBV mit den zahlreichen Änderungen der letzten 4 Quartale aus 2023 inklusive der Anhebung des Orientierungswerts zum 1. Januar 2024 auf 11,9339 Cent je Punkt. Alle relevanten Informationen für die erfolgreich optimierte Abrechnung im Praxisalltag: korrekt, verlässlich, vollständig.Kommentierung der einzelnen Leistungspositionen mit Ausschlüssen: Aktuelle Gerichtsurteile zur Gebührenordnung und vertragsärztlichen Tätigkeit.Praktische Abrechnungstipps, Auslegungshinweise, Beschlüsse, Richtlinien u.a. von KBV und regionalen KVen; G-BA; Sozialgesetzbuch (SGB).Plus: kurze Richtlinien und Übersichtstabellen einzelner Leistungsbereiche.UV-GOÄ mit Hinweisen und Abrechnung vonKita- und Schulunfällen.

Gute Leistung muss gut bezahlt werdenEinheitlicher Bewertungsmaßstab mit aktuellen Punktangaben, Eurobeträgen mit dem erhöhten neuen Orientierungswert, Hinweisen auf entsprechende Leistungen in der GOÄ. Stand des EBM nach KBV mit den zahlreichen Änderungen der letzten 4 Quartale aus 2023 inklusive der Anhebung des Orientierungswerts zum 1. Januar 2024 auf 11,9339 Cent je Punkt. Alle relevanten Informationen für die erfolgreich optimierte Abrechnung im Praxisalltag: korrekt, verlässlich, vollständig.Aus dem Inhalt Kommentierung der einzelnen Leistungspositionen mit Ausschlüssen: Aktuelle Gerichtsurteile zur Gebührenordnung und vertragsärztlichen Tätigkeit. Praktische Abrechnungstipps, Auslegungshinweise, Beschlüsse, Richtlinien u.a. von KBV und regionalen KVen; G-BA; Sozialgesetzbuch (SGB). Plus: kurze Richtlinien und Übersichtstabellen einzelner Leistungsbereiche.

Die therapeutische Freiheit bezieht sich auf das Recht und die Verantwortung von Therapeut:innen, die beste Behandlungsmethode für Patient:innen auszuwählen. Es ist möglich, dass der Einsatz von KI-Algorithmen in der Psychotherapie diese Freiheit bedroht, wenn er z.B. die therapeutischen Entscheidungen dominiert oder ersetzt. Jedoch kann der Einsatz von KI-Algorithmen auch positive Auswirkungen haben, etwa im Bereich der Qualitätssicherung. Möglicherweise können Algorithmen-basierte Tools uns darin unterstützen, typische menschliche Verzerrungen und Unzulänglichkeiten bei komplexen Vorhersagen zu reduzieren. Sollten sich dann also Psychotherapeut:innen nicht die Freiheit nehmen, technische Hilfsmittel (incl. zukünftiger KI-Algorithmen) zur Unterstützung heranzuziehen¿?Die wichtigste Freiheits-Bedrohung scheint darin zu liegen, dass Psychotherapeut:innen sich selbst beschränken könnten oder sich durch KI das Denken abnehmen lassen. Dieses essential gibt einenEinblick und stellt weiterführende Fragen.

¿Doch alles ist ganz anders nun geworden¿. Dieses Zitat aus Günderrodes romantischem Gedicht ¿Vorzeit, und neue Zeit¿ spiegelt die Veränderungen der und um die Zeit wider. Im Gedicht erlebt das lyrische Ich ein ¿Nun¿, die Gegenwart, die sich von der Vergangenheit abgespalten hat und eine Zukunft ermöglicht, die die Gegenwart noch nicht zulässt. Die Zeit verändert sich. Doch was ist das - Zeit? Und wie wird Zeit und Zeitlichkeit in der Lyrik um 1800 wahrgenommen? Das sind Fragestellungen, die in den Gedichten offensichtlich selbst thematisiert und reflektiert werden. Und weiterhin: Was ist denn im ¿Nun¿ anders geworden? Was ist es, das sich verändert hat? Dieses Etwas ist nicht sichtbar. Es ist verborgen. Die präsentische Zeit, die hier angesprochen wird, ist die ¿Latenz¿. Im aktuellen literaturwissenschaftlichen Diskurs nimmt die Latenz einen besonderen Stellenwert ein. Bislang wurde untersucht, wie ¿Latenz¿ in der Gegenwartsliteratur dargestellt wird. Sie ist jedoch kein Begriff der Gegenwartsliteratur, sondern findet sich in dem oben veranschaulichten Sinne bereits in der Romantik, genauer in der Zeit um 1800. In der aktuellen Forschung wurde noch nicht geklärt, wie ¿Latenz¿ in der Romantik dargestellt wird. Diese Forschungslücke soll anhand der Lyrik von Clemens Brentano, Bettine von Arnim und Karoline von Günderrode in diesem Buch geschlossen werden.

Formen der Selbstorganisation wie Holakratie ermöglichen es Unternehmen, den dynamischen Herausforderungen unserer Zeit agiler zu begegnen. Der Fokus der Organisation richtet sich auf Sinn und Wirkung des Handelns ¿ ohne zentrale Steuerung. Mit dem Buch erleichtern wir den Leser:innen den Einstieg in die Welt der Holakratie auf Basis einer Organisationskultur, die geprägt ist von resonanten, vertrauensvollen Beziehungen, psychologisch sicheren Teams und inklusiver Führung. Zudem weisen wir auf kritische Aspekte hin und geben praktische Beispiele.

AQ fördert das Führen. Dies und was diese Förderung ausmacht, zeigen verschiedene Studien. AQ ist die Bezeichnung für ein Bündel von Fähigkeiten und Fertigkeiten von Mitarbeitenden, deren Leistungen auch in unsicheren und komplexen Situationen konstant und stark sind. Auch wenn AQ nicht in einem wörtlichen Gegensatz zum IQ steht, so kann AQ doch als eine sehr treffende Interpretation der für das 21. Jahrhundert relevanten mentalen Fähigkeiten angesehen werden. AQ hat fünf Dimensionen, deren Wirkweise in den Kapiteln mit direkten Tools und Tipps verknüpft werden, um AQ Leadership von der Forschung in die Praxis zu transferieren.

Dieses Lehrbuch richtet sich an Studierende der Mathematik ab dem dritten Studienjahr. Basierend auf den mathematischen Grundvorlesungen werden kanonische Themen aus den Bereichen Data Science und Machine Learning durchgenommen. Dabei stehen rigorose Beweise und ein systematisches Verständnis der zugrundeliegenden Ideen im Vordergrund.Der Text wird abgerundet durch 121 unterrichtserprobte Aufgaben. Behandelte Themen sind u.a. k-nächste Nachbarn, lineare und logistische Regression, Clustering, bestpassende Unterräume, Hauptkomponentenanalyse, Dimensionalitätsreduktion, kollaboratives Filtern, Perzeptron, Support-Vector-Maschinen und neuronale Netze.

In diesem Open-Access-band geht es um die Thematisierung des Verhältnisses zwischen den gegenwärtig getrennten "Zwei Kulturen" und Umrisse ihrer neuen Synthese in Richtung auf eine zeitgenössische, auf Interdisziplinarität gegründeten "Dritten Kultur" als Zusammenschau von Literaturwissenschaft, Philosophie und Naturwissenschaft. Dabei wird Kafka als ein Autor ernst genommen, dessen Nähe zu Autoren der Romantik (Kleist etwa als einer seiner "Blutsbrüder") ihn dazu bestimmte, deren zentrales Interesse an der Elektrizität (in Form des Mesmerismus beispielsweise) zu teilen. Als eine Weiterführung hinein in die neueste Moderne gelangt Kafkas besondere Begegnung mit Einstein und dessen Relativitätstheorie zur Darstellung, deren Einwirkung insbesondere auf Kafkas Spätwerk dargelegt wird. Als moderne Spielform solch "electrisch"- transdisziplinär orientierten literarischen Schreibens wird diesen Ausführungen Botho Strauß` gegenwärtiges Novellenwerk zur Seite gestellt.

Dieses Buch analysiert eine 2017 angestoßene Tendenz der höchstrichterlichen Rechtsprechung, wonach die aus dem Arzthaftungsrecht stammende Beweisregel der Beweislastumkehr beim groben Behandlungsfehler auf andere Berufsgruppen ausgeweitet wird. In einem ersten Hauptteil werden umfangreich die Grundlagen zur Regelung des § 630h Abs. 5 S. 1 BGB dargestellt; deren rechtsgeschichtliche Entwicklung, deren Stärken und Schwächen, sowie Alternativlösungen für das Beweisproblem bei der Kausalität im Arzthaftungsrecht. Im darauffolgenden Hauptteil wird sodann die Entwicklung zur Anwendung der Vorschrift außerhalb des Arzthaftungsrechts beleuchtet, beginnend mit einer umfassenden Auswertung von Entscheidungen seit dem Jahr 1962, die eine entsprechende Anwendung der Beweislastregel in Erwägung gezogen haben. Im Anschluss wird diese Entwicklung nach einer Festlegung der methodischen Bewertungsgrundlagen nach Fallgruppen differenziert beurteilt. So wird im Ergebnis eine subsumtionsfähige Formel für künftige Fälle erarbeitet, die über die Zulässigkeit einer Analogie zu § 630h Abs. 5 S. 1 BGB entscheidet. Schlussendlich wird ein rechtspolitischer Vorschlag für eine Alternativregelung unterbreitet, die nicht an die viel kritisierte Beweislastumkehr anknüpft. Der Leser erhält so einen umfassenden Überblick zu der sich aktuell vollziehenden Rechtsfortbildung. Das Ergebnis ist ein Kompromiss aus den unübersehbaren Beweisnöten in den gegenständlichen Fällen auf der einen Seite, sowie dem Anliegen auf der anderen Seite, den Anwendungsbereich der Regelung zu begrenzen, um nicht das gesamte Haftungsrecht damit zu infiltrieren.